Sarcoïde granuloom van het vaatvlies (2023)

Citaat uittreksel:

De patiënt had ook een negatief tuberculinehuidtestresultaat en geen systemische focus van actieve tuberculose.30 Sarcoïde choroïdale granulomen zijn samengesteld uit inflammatoire aggregaten van beenmerg-afgeleide monocyten, plasmacellen, necrose en niet-verkazende granulomen.31,32 Na meer dan een eeuw na de eerste beschrijvingen staan ​​choroïdale granulomen nog steeds bekend als een diagnostische uitdaging, waarbij ze vaak andere aandoeningen zoals tumoren nabootsen.33,34

Vergelijken van de verschillen tussen klinische, demografische en multimodale beeldvormingskenmerken van choroïdale granulomen geassocieerd met tuberculose en sarcoïdose.

Retrospectieve vergelijkende casusreeksen.

Klinische kenmerken en beeldvorming van de fundus, waaronder fluoresceïne- en indocyaninegroen-angiografie en optische coherentietomografie van patiënten met tuberculomen en sarcoïd choroïdale granulomen gezien in 3 tertiaire zorgcentra, werden beoordeeld. De verschillen tussen klinische verschijningsvormen, inclusief morfologie van de laesies (grootte, vorm, omvang), vasculariteit en multimodale beeldvormende kenmerken, werden vergeleken. Herhaalde logistische regressiemetingen met een multilevel random effects model werden gebruikt om kenmerken van individuele granulomen te beoordelen die de onderliggende oorzaak konden voorspellen.

De studie omvatte 47 ogen van 38 patiënten (22 met tuberculomen en 16 met sarcoïdgranulomen; in totaal 138 granulomen). Patiënten met tuberculomen waren significant jonger (respectievelijk 33,8 ± 10,1 vs. 48,6 ± 14,3 jaar;P=.002), maar er werden geen sekseverschillen waargenomen. In vergelijking met sarcoïde granulomen waren tuberculomen solitair (P<.001), intens geel, gelobd, volledige dikte en gelegen in het perivasculaire gebied (alleP<.001); ze waren ook groter (16,01 ± 9,7 mm²versus 2,7 ± 4,5 mm², respectievelijk;P<.001) en waren gevasculariseerd (P<.001). Sarcoïde granulomen werden geassocieerd met retinale vasculitis (P=.003) en schijfhyperfluorescentie (P<.001). Logistische regressie toonde aan dat meerdere granulomen geassocieerd waren met sarcoïdose (odds ratio [OR]: 3,5; 95% betrouwbaarheidsinterval: 1,8-6,9;P<.001). Granulomen groter dan 6,45 mm²had het hoogste gebied onder de receiver operating curves (0,94) voor het onderscheiden van tuberculomen van sarcoïdgranulomen.

Tuberculomen en sarcoïd choroïdale granulomen hebben verschillende klinische en beeldvormende kenmerken die helpen om onderscheid te maken tussen de 2 entiteiten met een hoge voorspelbaarheid en die immunologische en radiologische tests kunnen aanvullen bij een diagnose.

DOEL: Een casus melden van een jonge vrouw met een voorgeschiedenis van sarcoïdose die retinale granulomen ontwikkelde.

METHODEN: Casusrapport.

RESULTATEN: Een 33-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van sarcoïdose met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, bevestigd door huidbiopsie, bronchoscopie en neuroimaging, presenteerde zich met visueel verlies en bleek choroïdale en oogzenuwgranulomen te hebben in het linkeroog, en ontwikkelde vervolgens retinagranulomen in het linkeroog.

CONCLUSIE: Retinagranuloom is een zeldzame manifestatie van sarcoïdose.

Conclusies:De auteurs analyseerden de incidentie van cataractontwikkeling en het visuele resultaat van cataractchirurgie uitgevoerd bij patiënten met sarcoïdose-geassocieerde uveïtis die gedurende een periode van 17 jaar werden behandeld bij de Immunology Service van de Massachusetts Eye and Ear Infirmary.

methoden:De gegevens van 102 patiënten met sarcoïdose-geassocieerde uveïtis die werden behandeld met lokale en regionale corticosteroïden, systemische niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, systemische steroïden of met systemische immunosuppressieve chemotherapie werden beoordeeld. Cataractchirurgie werd uitgevoerd op die ogen waarin cataract zich ontwikkelde, resulterend in een verminderde gezichtsscherpte van 20/100 of minder. De incidentie van cataractontwikkeling en visuele resultaten van cataractextractie en intraoculaire lensimplantatie werden geanalyseerd.

Resultaten:In dit cohort van 102 patiënten ontwikkelde zich bij 10 (16 ogen) visueel significante cataracten die een operatie rechtvaardigden. Bovendien hadden vier patiënten (5 ogen) een visueel significante cataract op het moment van de eerste evaluatie. In totaal ondergingen 14 patiënten (21 ogen) een staaroperatie. De implantatie van de achterkamerlens ging gepaard met een staaroperatie in 19 (90,5%) van de 21 ogen. De gemiddelde uiteindelijke gezichtsscherpte van de 21 ogen na een staaroperatie was 20/51 en 61% van de ogen bereikte een stabiele gezichtsscherpte van 20/40 of beter. De belangrijkste oorzaken van de verminderde gezichtsscherpte bij patiënten met een gezichtsscherpte van minder dan 20/40 waren de gevolgen van chronische posterieure uveïtis, cystoïd macula-oedeem, epiretinale membraan en glaucomateuze oogzenuwbeschadiging.

Conclusie:Achterkamerlensimplantatie en cataractchirurgie bij patiënten met sarcoïdose-geassocieerde uveïtis kunnen goed worden verdragen wanneer absolute controle over de ontsteking is bereikt. Reeds bestaande netvliespathologie en glaucoom als gevolg van ongecontroleerde ontsteking resulterend in permanente oculaire structurele schade bleken de belangrijkste factoren te zijn voor het bepalen van de postoperatieve uiteindelijke gezichtsscherpte.

Om het percentage met ranibizumab behandelde patiënten met retinale veneuze occlusie (RVO) te bepalen bij wie het oedeem gedurende ten minste 6 maanden na de laatste injectie was verdwenen, samen met factoren en uitkomsten die correleren met resolutie.

Post hoc analyse van open-label klinische studie.

Twintig patiënten met branch RVO (BRVO) en 20 met centrale RVO (CRVO) kregen maandelijks ranibizumab gedurende 3 maanden en indien nodig voor recidiverend/aanhoudend macula-oedeem, niet vaker dan elke 2 maanden. Patiënten die na maand 40 nog steeds injecties nodig hadden, kregen scatter- en grid-laserfotocoagulatie om te proberen de behoefte aan injecties te verminderen. De belangrijkste uitkomstmaten waren het percentage patiënten bij wie het oedeem was verdwenen, verandering in de best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA) ten opzichte van de uitgangswaarde en verandering in gebied van retinale nonperfusie in centrale subvelden.

Bij negen patiënten met BRVO (45%) verdween het oedeem door alleen injecties na gemiddeld 20,2 maanden, bij 4 patiënten verdween het oedeem na toevoeging van laser, bij 4 bleef het oedeem na 72 maanden onopgelost en bij 3 patiënten stopte het voordat het was verdwenen. Vijf patiënten met CRVO (25%) herstelden van injecties alleen na een gemiddelde van 14,0 maanden, 8 bleven onbehandeld gedurende 72 maanden ondanks toevoeging van laser, en 7 stopten voordat ze verdwenen waren. Voor BRVO of CRVO was er een negatieve correlatie tussen het non-perfusiegebied van het achterste netvlies en BCVA na 18, 24 en 36 maanden (P< .05).

Bij patiënten met RVO zijn onregelmatige ranibizumab-injecties om oedeem onder controle te krijgen mogelijk niet voldoende om progressie van retinale nonperfusie te voorkomen, wat kan bijdragen aan verlies van visuele winst.

Om de prognostische factoren van visuele uitkomst op lange termijn bij birdshot retinochoroidopathie (BRC) te bepalen.

Ontwerp: Retrospectieve casusreeks.Studie Bevolking: Opeenvolgende HLA-A29+ BRC-patiënten wiens laatste bezoek tussen mei en augustus 2013 plaatsvond in een enkel tertiair centrum (ziekenhuis Pitié-Salpétrière, Parijs).Observatieprocedure: Visuele eindpuntstatus (remissie of verslechtering) werd voor elke patiënt bepaald op basis van klinische en aanvullende gegevens van het laatste bezoek, waaronder optische coherentietomografie (OCT), geautomatiseerd gezichtsveld (AVF) en angiogrammen.Hoofduitkomstmaat: Epidemiologische, klinische, OCT-, AVF-, angiografische en elektrofysiologische gegevens bij baseline waren gecorreleerd met de uiteindelijke visuele status.

Vijfenvijftig patiënten werden opgenomen. De gemiddelde observatieperiode was 8 jaar (spreiding: 0,6-23 jaar). De gemiddelde ziekteduur was 9,8 jaar (uitersten: 1,2-32,7 jaar). De geslachtsverhouding tussen vrouw en man was 1,6:1. Factoren voor een goede visuele prognose (remissie vs. verslechtering) omvatten bij aanvang: late aanvang van de ziekte (49,5 versus 45 jaar,P= .05), aanwezigheid van ontstekingsreacties in het glasvocht >2+ (35,9% versus 6,2%,P= .04), vasculaire lekkage op fluoresceïne-angiogrammen (FA) (44,4% versus 12,5%,P= 0,03), afwezigheid van maculaire pigmentepitheelatrofie op FA (88,9% versus 62,5%,P= .05), en aanwezigheid van macula-oedeem op OCT (33,3% versus 6,2%,P= .04). Bewaarde elektro-oculografie lichtpiek en Arden ratio (P= 0,06) en aanwezigheid van choroïdale vlekken op infracyanine groene angiogrammen (80,0% versus 53,3%,P= .08) leek geassocieerd met de beste prognoses.

Deze studie suggereert een reeks prognostische factoren van visuele uitkomst op lange termijn in BRC. Rekening houdend met de verraderlijke evolutie van de ziekte, zou kennis van dergelijke prognostische factoren moeten helpen bij het afstemmen van de behandeling en monitoring van birdshot-patiënten.

Diabetische retinopathie (DR) is de meest voorkomende microvasculaire complicatie van diabetes mellitus en kan leiden tot onomkeerbaar verlies van gezichtsvermogen. Screeningprogramma's, gebaseerd op retinale beeldvormingstechnieken, zijn van fundamenteel belang om de ziekte op te sporen, aangezien de beginfasen asymptomatisch zijn. De meeste van deze onderzoeken weerspiegelen negatieve gevallen en vele hebben een slechte beeldkwaliteit, wat een belangrijke inefficiëntiefactor vertegenwoordigt. Het SCREEN-DR-project heeft tot doel deze beperking aan te pakken door computerondersteunde methoden voor de detectie van diabetische retinopathie te onderzoeken en te ontwikkelen. Dit artikel presenteert een multidisciplinair samenwerkingsplatform dat is gemaakt om te voldoen aan de behoeften van artsen en onderzoekers, gericht op het creëren van algoritmen voor machinaal leren om het screeningproces te vergemakkelijken.

Ons voorstel is een samenwerkingsplatform voor tekstuele en visuele annotatie van beelddatasets. De architectuur en lay-out zijn geoptimaliseerd voor het annoteren van DR-beelden door feedback te verzamelen van verschillende artsen tijdens het ontwerp en de conceptualisering van het platform. Het maakt de aggregatie en indexering van imagiologische studies uit verschillende bronnen mogelijk, en ondersteunt de creatie en annotatie van fenotype-specifieke datasets om algoritmen voor kunstmatige intelligentie te voeden. Het platform maakt gebruik van een anonimiseringspijplijn en op rollen gebaseerde toegangscontrole voor het beveiligen van persoonsgegevens.

Het SCREEN-DR-platform is ingezet in de productieomgeving van het SCREEN-DR-project ophttp://demo.dicoogle.com/screen-dr, en de broncode van het project is openbaar beschikbaar. We geven een beschrijving van de interface van het platform en use cases die het ondersteunt. Op het moment van publicatie hebben vier artsen in totaal 1826 annotaties gemaakt voor 701 afzonderlijke beelden, en de geannoteerde gegevens zijn gebruikt voor het trainen van classificatiemodellen.